目的：探讨脊髓髓内动静脉畸形（ AVM）的临床特点和显微手术治疗效果。方法回顾性分析2008年11月至2015年4月在首都医科大学附属北京天坛医院神经外科确诊并行显微外科手术的14例脊髓髓内 AVM 患者资料。男性10例，女性4例，年龄16～72岁，平均（39?1±17?2）岁。影像学检查提示病变发生于颈段6例，胸段3例，颈胸段均累及2例，圆锥部位3例。行后正中入路椎板切开术，打开硬脊膜，充分暴露畸形血管团，应用吲哚氰绿荧光造影精确判断供血动脉及引流静脉，先阻断供血动脉，后切断引流静脉，将畸形血管团切除后再行荧光造影检查结合超声辅助判断畸形血管团的切除程度。结果14例患者均手术成功，其中12例AVM被全部切除，1例胸腰段AVM及1例颈段AVM因腹侧部分病灶难以到达，只进行了大部切除。术中脊髓功能及脊髓前后动脉均保护完好，电生理监测未见波幅下降，术中出血量100～600 ml，平均（178?6±141?0）ml，均未输血。术后1例患者临床症状加重，其余患者症状好转。术后随访11～84个月，平均（60?9±20?4）个月，12例患者临床症状有不同程度改善，2例无明显变化。结论脊髓髓内AVM是一类少见的先天性脊髓血管疾病，采用显微外科手术能安全切除畸形血管病灶，阻止脊髓功能进一步恶化。