目的 报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN).方法 从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析.结果 2例患者均为女性,皮损为首发症状.例1结节位于腰背部及左上臂,呈紫红色,组织病理:真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润,浸润区与表皮之间形成无浸润带.例2皮损为左膝关节皮下肿块,组织病理:真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润.2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性,Ki-67阳性约40％,MPO、EBER阴性.例1 TdT阴性,例2 TdT阳性.骨髓象均显示:粒系、红系及巨核系增生活跃,分叶阶段细胞比例增高.骨髓免疫表型均显示:未累及骨髓.血常规均示贫血.例1于确诊2个月后死亡,例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退,并进行同种异体骨髓移植,目前状况良好,皮损无复发.结论 BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤,以迅速生长和高度侵袭性为特征,预后不良,无标准的治疗方法,早期诊断,进行治疗干预可改善患者预后,异体骨髓移植可明显延长生存期.