目的 分析北京天坛医院神经外科原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)治疗现状,为国内神经外科PCNSL规范化治疗提供参考.方法 回顾性分析2006年1月至2013年5月北京天坛医院收治活检病理确诊PCNSL后大剂量甲氨蝶呤治疗的65例患者,与2004年至2005年手术切除,或联合全脑放疗患者的中位生存期、无进展生存期、不良反应等进行比较、分析不同治疗方法的疗效.结果 65例接受甲氨蝶呤化疗的PCNSL患者经过4～7个周期化疗后,CR61.5％(40/65),PR27.7％ (18/65),总有效率89.2％,中位生存期60.6个月,无进展生存期39个月,化疗主要不良反应包括口腔溃疡、皮疹、恶心、呕吐、血小板减少等;14例全切或近全切肿瘤患者,中位生存期3.8个月;13例全切或近全切联合全脑放疗患者,中位生存期14个月(P＜0.01).结论 单纯的手术全切或近全切肿瘤并不能使PCNSL患者生存获益,联合大剂量甲氨蝶呤化疗可以改善患者生存期,是目前PCNSL一线治疗方案.