目的：探讨脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例脑室外神经细胞瘤的临床、病理学特征,并复习相关文献。结果肿瘤位置：大脑半球5例,右丘脑2例,小脑蚓部2例,鞍区2例,脊髓1例。瘤组织由大小较一致的圆形细胞构成,核圆形或卵圆形,核周空晕常见,可见神经毡样结构、神经节细胞或神经节样细胞分化、血管周围假菊形团、钙化、微血管壁增厚及透明变性等病理改变。免疫表型：Syn弥漫强阳性,7例瘤组织Ki-67增殖指数≤2%,5例Ki-67增殖指数为3%~8%。3例行染色体1p/19q荧光原位杂交检测显示1p和19q均不缺失。随访4个月~4年,1例术后2年肿瘤复发并播散。结论脑室外神经细胞瘤与中枢神经细胞瘤组织学表现虽相似,但其更复杂,多见神经节细胞或神经节样细胞分化,钙化、血管壁增厚及透明变性常见,神经毡样结构少见。需与少枝胶质细胞瘤、室管膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等鉴别,免疫组化标记及染色体1p/19q缺失检测有助于鉴别诊断。治疗以手术全切除为主,对于次全切除、非典型及复发病例术后应辅以放疗。