目的：探讨首诊误诊为淋巴结炎的不完全川崎病（IKD）的临床特征，以降低此类川崎病（KD）的误诊率，减少冠状动脉并发症的发生。方法回顾性分析2002年1月至2010年12月北京儿童医院收治的 KD患儿临床资料，以发热和颈部淋巴结大为首发症状而误诊为淋巴结炎的 IKD 患儿作为 IKD 组，典型 KD 患儿作为 KD 组，比较2组患儿临床特征的差异。结果共1004例患儿纳入研究，IKD 组31例（3.1%），KD 组973例（96.9%），2组患儿均以1~2岁起病多见，分别占38.7%（12例）、26.4%（200例），男女构成比分别为2.44：1.00、1.76：1.00，IKD 组平均发热时间[（10.3±5.7）d]显著长于 KD 组患儿[（7.4±3.6）d]（t ＝0.162，P ﹤0.05）。IKD 组以发热、颈部淋巴结大为主要临床表现，单侧与双侧淋巴结大患儿各8例（各占25.8%），余患儿单双侧不详；其中4例（12.9%）伴皮疹，6例（19.3%）伴口唇改变，7例（22.6%）伴指端脱皮，10例（32.3%）伴结膜充血。实验室检查中 IKD 组的 WBC、C 反应蛋白（CRP）水平低于 KD 组（P ﹤0.05），清蛋白、乳酸脱氢酶水平高于 KD 组。IKD 组患儿对静脉用丙种球蛋白无反应的发生率低于 KD 组（3.6%比16.2%，χ2＝3.817，P ﹤0.05）。IKD 组患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为71.0%（22/31例）、16.1%（5/31例）和9.7%（3/31例），高于 KD 组[28.1%（273/973例）、4.9%（48/973例）、1.1%（11/973例）]（χ2＝3.540，P ﹤0.05）。结论首诊误诊为淋巴结炎的 IKD 较典型 KD 患儿发热时间长、冠状动脉并发症的发生率高，实验室检查中 WBC、CRP 偏低，在临床工作中应对其提高警惕，对于发热合并淋巴结改变的患儿注意除外 KD 诊断，减少因误诊或漏诊导致的冠状动脉病变的发生。