目的：了解系统性红斑狼疮（ SLE）伴中枢神经系统（ CNS）损害的临床特点。方法选取2002年1月—2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院收治的SLE伴CNS损害患者49例，分析CNS损害出现时间、首诊科室、临床表现、脑脊液检查、颅脑CT和/或MRI检查、外周血检查、治疗及转归。结果 CNS损害出现时间≤1年的患者17例（34.7%），>1～3年的患者19例（38.8%），>3～5年的患者7例（14.3%），>5年的患者6例（12.2%）。以肾内科为首诊科室14例（28.6%），皮肤科12例（24.5%），血液科8例（16.3%），呼吸内科7例（14.3%），神经内科6例（12.2%），消化内科2例（4.1%）。SLE 伴 CNS 损害的临床表现主要为癫痫，发生率为26.5%（13/49），精神障碍和脑梗死发生率均为14.3%（7/49）。49例患者中34例完成脑脊液检查，其中脑脊液蛋白升高7例（14.3%），脑脊液免疫球蛋白G（CSF-IgG）指数异常4例（8.2%）。颅脑CT和/或MRI检查发现新发脑梗死10例（20.4%），脑白质脱髓鞘改变9例（18.4%），微出血6例（12.2%）。外周血检查抗核抗体（ANA）阳性21例（42.9%），抗ds-DNA抗体阳性19例（38.8%）。34例患者应用甲泼尼龙联合免疫抑制剂硫唑嘌呤等、神经营养药、抗凝剂和改善脑循环药物治疗，随访3年好转18例、无改变9例、加重7例；15例患者应用神经营养药、改善脑循环药物等对症支持治疗，随访3年病情加重7例、无改变6例、死亡2例。结论 SLE起病到CNS损害出现时间较短，首诊科室以肾内科和皮肤科多见，CNS损害的临床表现主要为癫痫、精神障碍和脑梗死，实验室检查可发现脑脊液及颅脑CT和/或MRI异常，应早期诊断及早期治疗。