目的：探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。方法回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。结果男性5例，女性30例；年龄18～76[平均（52±14）]岁；中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%），表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%），短暂性脑缺血发作2例（5.71%），动静脉瘘2例（5.71%），脑出血1例（2.86%），静脉窦血栓1例（2.86%），其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%），视神经脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森综合征3例（5.57%），三叉神经痛2例（5.71%），脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）；动脉狭窄2例（5.71%），其中椎动脉狭窄1例（2.86%），大脑中动脉狭窄1例（2.86%）；颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%，三叉神经痛合并动静脉瘘1例）；上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%），皮层下白质受累16例（45.71%），脑干8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；脑室扩大2例（5.71%）；其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。结论中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病，但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见；单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。