所谓传统、经典的儿童小圆细胞性肿瘤(图1,2)主要包括横纹肌肉瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤(PNET)/尤文肉瘤、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤等,因瘤细胞较小、核染色深,又称小蓝细胞性肿瘤;分化好的小圆细胞性肿瘤如横纹肌肉瘤镜下可见有粉染胞质的肌母细胞,免疫组织化学myogenin染色,瘤细胞核染色阳性;而典型的淋巴瘤、PNET/尤文肉瘤等通过免疫组织化学、分子遗传学等检查后,约90％的儿童小圆细胞性肿瘤可确诊,但在日常病理诊断工作中,仍然有5％ ～ 10％的儿童小圆细胞性肿瘤,尤其是分化差或未分化的肿瘤,通过细致、充分的形态学观察,应用了全部的可用辅助检查方法后,如免疫组织化学和分子遗传学检查等,仍难以将这些肿瘤进行有效、明确诊断和分类,也就是说,这些肿瘤不能精确归类,这是儿科病理工作者在诊断儿童小圆细胞性肿瘤时所面临的挑战之一.