目的 分析椎管内原发性黑色素细胞瘤的临床特点,探讨其诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2011年6月至2014年12月于北京天坛医院神经外科接受手术治疗的6例椎管内原发性黑色素细胞瘤患者的临床资料,对其临床表现、诊断、治疗、预后进行分析.结果 患者中男性5例,女性1例;年龄23～50岁,平均年龄39.8岁.6例患者中,4例主诉颈肩腰背痛、2例主诉四肢麻木无力.术前均进行MRI检查,仅1例诊断为原发性黑色素细胞瘤,其余均为术后病理证实.肿瘤全切除2例,近全切除2例,2例为多发或播散病例,仅行部分切除.术后随访时间9～52个月,平均25.7个月.1例患者术后9个月复发,16个月死亡;1例术后4年复发;其余4例均为初发且术后均未复发.2例复发患者均为术后未行放疗者,4例未复发患者中2例术后行放疗,所有患者均未化疗.结论 椎管内原发黑色素细胞瘤恶性程度较低,需依靠术后病理进行诊断.全切肿瘤术后不易复发、转移.治疗首选手术,提倡早期全切除,预后较好,部分切除患者采取适宜的放疗可延缓肿瘤复发.