目的 探讨向后颅窝伸展的巨大囊性颅咽管瘤(GPFCCPs)的临床特点和间质内放疗的疗效.方法 对海军总医院近13年收治的26例GPFCCPs进行回顾性分析并对有关文献报道进行综合复习.共有男14例,女12例,年龄3个月至14岁(平均7.2岁).临床表现为身体发育迟缓6例,颅内高压症状21例;视力下降22例,其他脑神经受损19例和多饮多尿3例.肿瘤体积65～215 ml,平均137.3 ml.均接受囊液抽吸或引流后放射性同位素32P肿瘤内间质放疗和8～ 144个月(平均52.5个月)的随访.结果 共行27次手术操作,治疗33个囊肿.21例颅高压症状患者术后迅速缓解.肿瘤完全消失16例(19个肿瘤),体积缩小＞75％ 10例(14个肿瘤).22例视力下降者,完全恢复8例,改善10例,无变化2例,加重2例.其他25根脑神经受损中完全恢复22根,无变化3根.未发现与手术操作及间质内放疗有关的严重并发症.5例患者出现7个新生囊肿,重复治疗后肿瘤完全消失4个,明显缩小2个,进展1个.结论 GPFCCPs是一种少见的肿瘤类型,多见于儿童,无性别差异.以颅内压增高和脑神经受损为主要临床表现.尽管肿瘤体积巨大,放射性同位素间质内放疗仍可取得相对理想的肿瘤控制率和临床疗效和生存质量,且并发症发生率较低.