摘要：
脊索瘤发病率为0.51/100万～ 8/100万,患病率不足1/10万[1].关于脊索瘤的研究多为回顾性临床病例报告,Ⅱ期临床研究数据很少,鲜有Ⅲ期临床研究报道.10年前认为大多数颅底脊索瘤难以全切除[2],而近期脊索瘤的全切除率可达52％(26/50),2011年后达到了80％(8/10)[3].2013年欧洲医学肿瘤学会(European Society for Medical Oncology,ESMO)更新了包括脊索瘤在内的肉瘤治疗临床指南;此外,在脊索瘤基金会(Chordoma Foundation,CF)的倡导和资助下,大西洋周边国家相关领域的40余位专家首次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书,并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统,将证据级别列为Ⅰ～Ⅴ级,对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述[1].
