目的 探讨儿童颅咽管瘤的临床特点及其内分泌改变情况,提高儿科医师对本病的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2004年1月至2012年12月收治的颅咽管瘤患儿14例,对其临床资料进行分析.对所有患儿进行随访,分析术后症状改善情况、内分泌检查结果及用药情况等.结果 临床表现主要包括头痛(7/14例,50.0％)、生长迟缓(4/14例,28.6％)、呕吐(4/14例,28.6％)、多饮多尿(3/14例,21.4％)、视力减低症(3/14例,21.4％)等.未行手术治疗者3例,经辅助检查后提示尿崩症3例、生长激素缺乏症2例、中枢性甲状腺功能减低症1例.余11例均行手术治疗,术后均出现不同程度的内分泌改变.11例患儿经手术切除肿瘤,术后出现多饮多尿5例、电解质紊乱5例、癫痫2例.成功随访9例,随访时间为术后5个月～10年[(3.29±3.52)年].症状好转7例,另2例病情加重.结论 对于临床以颅内压增高症状、内分泌改变及视力、视野改变就诊的患儿,应考虑颅咽管瘤的可能.术后常见并发症为内分泌改变、电解质紊乱和癫痫.对术后内分泌改变者需根据内分泌改变情况进行长期激素替代治疗.