摘要：
无脾综合征(Ivemark综合征)为先天性无脾畸形并伴有多个内脏畸形和心血管畸形的综合征,1955由Ivemark首先进行报道[1].无脾综合征预后差,多数患儿在一岁内死亡.我们接诊一例7岁无脾综合征患儿,进行手术治疗,术后效果良好,特予报道并结合文献作初步讨论.1病例资料患儿女性,7岁,因口唇青紫7年入院,7年来经常患呼吸道感染.入院查体:全身皮肤苍白,口唇及指趾端发绀,杵状指;双肺呼吸音粗,心前区无隆起,心脏搏动点位于胸骨右缘第4肋间,震颤(-),心音有力,律齐,胸骨右缘闻及收缩期Ⅱ/6级杂音.左上肢血压107/70 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),右上肢血压103/78 mm Hg,左下肢血压139/64mm Hg,右下肢血压141/62 mm Hg.
