摘要:
目的 通过对儿童多发性硬化(MS)系统随访,总结其躯体、心理预后及视力特点.方法 回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院近10年来经McDonald诊断标准评估确诊的MS病历,对病程3年以上的MS病例进行系统的随访,随访内容包括日常生活活动能力评估(ADL),扩展的功能障碍量表评分(EDSS),神经心理评估(抑郁、焦虑、注意力、社会生活能力)和智力检测,眼科检查[最佳矫正视力、光学相干断层扫描(OCT)测量视神经纤维层(RNFL)厚度、图形视觉诱发电位(P-VEP)]等,对预后进行综合分析.结果 23例MS患儿进入分析.男10例,女13例,平均起病年龄7.7岁;复发缓解型20例,进展复发型2例,继发进展型1例.23例均复发,次数1 ~10次.平均随访7.7(3.6 ~14)年,均行ADL评分,完全依赖和中度依赖各1例,均为进展复发型;16例行EDSS评分,EDSS 0分11例,EDSS≤2.5分4例,EDSS 4.0分1例(为进展复发型);15例完成神经心理检查,韦氏智力测验2例低于平常,2例边界,1例社会适应能力临界,6例存在注意力缺陷,4例存在轻度焦虑情绪,均无抑郁情绪.16例患儿32眼完善眼科检查,30眼矫正视敏度0.5~1.5,视野无异常,余2眼仅存光感;合并视神经炎MS患儿眼底均提示视神经萎缩,OCT检查结果显示视神经眼在各个象限的RNFL厚度与无视神经炎眼相比明显变薄(P<0.001);P-VEP检查中视神经炎眼较无视神经炎眼P100潜伏期明显延长,振幅明显减低(P<0.05)结论 儿童MS复发缓解型预后尚好,多合并视神经萎缩,但无视力严重受损;其他类型预后差,多遗留躯体残疾及视力残疾,OCT检查可对视神经受累程度定量测定.儿童MS可出现认知损害、焦虑和注意力缺陷等多种神经心理问题.