目的分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料，根据年龄发育阶段研究首发症状及临床特征，探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。方法对2002年1月～2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点，首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的特点。将脑血管造影（digital subtraction angiography，DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）组和脑梗死（cerebral infarction，CI）组，比较两组的Suzuki分期差异。结果78例患儿中男36例（46.2%），女42例（53.8%）。起病年龄18个月～17岁，平均（8.55±3.80）岁，5～10岁患儿47例（60.3%）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐，发作性头痛从学龄前期开始出现，学龄期开始出现视力障碍和不自主运动，记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92.3%）。缺血型首发症状多见TIA 31例（43.1%）、肢体瘫痪15例（20.8%）、发作性头痛22例（30.6%）、肢体麻木11例（15.3%）、抽搐8例（11.1%）、言语障碍6例（8.3%）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50%）、伴肢体无力（50%）、伴言语障碍（16.7%）。CI部位多在额颞顶叶，脑血管病变主要累及颈内动脉系统。出血部位多在脑室系统（50%），其次为基底节（33.4%），丘脑和额颞叶各占16.7%。TIA组（27例）和CI组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（χ2=1.034，P=0.596）。结论5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期，临床以缺血型为主，出血型少见。不同年龄发育阶段临床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。