摘要:
杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是儿童中最常见的肌营养不良[1].临床表现为5岁前起病,对称性肢体无力,伴肌萎缩和腓肠肌肥大,病情进行性发展,20岁左右死于心肺功能衰竭.DMD尚无治愈方法,因此进行规范症状管理十分重要[2].由于呼吸并发症普遍存在,严重影响患者生活质量,同时也是DMD的首要死因[2],2004年美国胸科协会(ATS)制定了DMD呼吸管理指南,规范了呼吸功能监测和干预方法[3].2010年美国疾病预防控制中心建立了DMD多学科协作治疗的管理体系.其中,呼吸并发症管理是预防呼吸衰竭、提高生活质量、延长寿命的重要措施[4-5].国内对呼吸功能评价与管理的研究不多,现将对DMD呼吸功能评价与管理的研究进展进行综述.