摘要：
目的 探讨不同剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)或加甲泼尼龙治疗无反应川崎病(KD)患儿疗效观察.方法 回顾性收集2002至2010年首都医科大学附属北京儿童医院IVIG无反应KD住院患儿的临床资料,根据归纳的6种IVIG或加甲泼尼龙的给药方法分为IVIG 2 g组、IVIG 1次1 g组和IVIG 2次1 g组(1次1 g组不敏感病例再次IVIG 1次1 g组方案).以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙(2 mg·kg-1×3 d)治疗后48 h患儿体温降至38℃以下定义为敏感,以接受不同剂量IVIG或加甲泼尼龙治疗2周后超声心动图判断冠状动脉是否损伤.结果 9年间在KD急性期接受规范首剂IVIG 2 g·kg-1治疗无反应KD的发生率为18.3%(230/1 257).IVIG 2 g组40例,36例敏感(90.0%),4例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 1次1 g组190例,123例敏感(64.7%),7例加用甲泼尼龙敏感;IVIG 2次1 g组60例,25例敏感,35例加用甲泼尼龙敏感.不加甲泼尼龙时,IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组敏感率差异有统计学意义(P<0.01);IVIG 2 g组与IVIG 1次1 g组、IVIG 2次1 g组敏感率之和差异无统计学意义(P=0.082).不加甲泼尼龙时,3组中IVIG敏感184例,发生冠状动脉损伤44.0%;IVIG不敏感46例,加甲泼尼龙治疗后均敏感,发生冠状动脉损伤32.6%;加或不加甲泼尼龙治疗的KD患儿发生冠状动脉损伤差异无统计学意义(P=0.183).3组发生冠状动脉损伤差异无统计学意义(P=0.623).加或不加甲泼尼龙治疗时,IVIG 1 g·kg-1给药冠状动脉损伤的结局不比IVIG 2 g·kg-1给药差,在药费上减少了一半,如仍不敏感还可选择甲泼尼龙或再次IVIG 1 g·kg-1给药.结论 IVIG无反应的KD患儿中,IVIG 2 g·kg-1比IVIG 1 g·kg-1治疗效果好,因经济条件等所限不能行IVIG 2 g·kg-1再治疗者,可选择先行IVIG 1 g·kg-1治疗,仍不敏感时可选择甲泼尼龙,也可选择再次IVIG 1 g·kg-1治疗.
