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文章类型：
机构：
[1]100045首都医科大学附属北京儿童医院肾病科
临床科室
肾脏科
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处：
ISSN：
摘要：
IgA肾病是世界范围内尤其是亚洲地区最常见的导致慢性肾衰竭的原发肾小球疾病之一.IgA肾病远期预后并不乐观,成人随访20～30年后进入终末期肾脏病(ESRD)的比例甚至可以高达30％ ～ 40％.IgA肾病发病机制复杂,涉及遗传、免疫等多种因素,尚未完全清楚.其中已经证实核心1β3半乳糖基转移酶(C1β3 Gal-T)活性降低导致IgA1分子异常糖基化是IgA肾病重要发病机制之一.新近基础研究发现C1β3Gal-T活性降低与一种蛋白质功能密切相关,称该蛋白质为核心1ββ半乳糖基转移酶分子伴侣(core1 β3-Gal-T-specific molecular chaperone,Cosmc).Cosmc的发现为探讨IgA肾病致病机制提供了崭新的研究思路与方向.以下就Cosmc在IgA肾病中致病机制的研究进展进行综述.
基金：
国家自然科学基金资助项目(81070565)
第一作者：
第一作者机构：
[1]100045首都医科大学附属北京儿童医院肾病科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
周楠,沈颖.Cosmc在IgA肾病致病机制中的研究新进展[J].中华儿科杂志.2013,51(7):549-551.
