患者 男,57岁.间断性头痛2年,呕吐3次入院.查体:左手轮替试验缓慢,左手指鼻试验欠精准,走路向左倾斜.MRI(图1a)显示左小脑半球团块状稍长T1稍长T2信号影,大小约43 mm ×50 mm ×36 mm,边界清楚,其内信号欠均匀.T2像呈现高信号区域内有低信号的条纹状排列结构.增强扫描显示左小脑半球病变伴内部斑片状、结节样明显强化.腹部B超未见异常.诊断:左小脑半球胶质瘤.治疗采用左侧枕下旁正中入路肿瘤切除术.术中距小脑皮层表面约1 cm处发现异常组织,小脑叶片显著增厚,较周围正常小脑组织更显苍白,肿瘤分叶如脑沟回状,质韧,血供不丰富,与正常脑组织分界不清.术后患者恢复顺利,头疼和呕吐症状消失,共济运动好转,复查头MRI显示肿瘤近全切除病理结果:小脑组织结构紊乱,伴散在大小不一分化成熟的神经节细胞,诊断为小脑发育不良性神经节细胞瘤(图1b).随诊16个月,患者恢复正常生活.