目的 探讨第三脑室肿瘤合并脑积水使用神经内镜行第三脑室底造瘘术和活检术的手术方法和疗效.方法 收集北京天坛医院神经外科内镜组2009年1月至2012年12月期间收治的22例第三脑室肿瘤合并脑积水患者的临床资料、影像学和随访信息,分析该术式的疗效.结果 随访6个月～4.5年,22例患者中,术后临床症状完全消失18例；显著改善2例,其中1例仍有视物模糊,1例轻度头痛；恶化者2例,1例术后1个月发生全脑转移,1例术后1年复查头颅MRI显示肿瘤明显增大,2例患者均为星形细胞瘤Ⅲ级.随访发现17例患者肿瘤大小未见明显改变；3例明显缩小；1例患者发生全脑转移,经全脑放疗和化疗后症状改善；1例术后1年复查肿瘤明显增大,考虑接受显微外科切除术.结论 第三脑室后部占位多为低级别肿瘤,生长缓慢,可使用神经内镜进行第三脑室底造瘘术和活检术:前者治疗梗阻性脑积水,后者获取病理样本以指导后续治疗.