目的 分析脑转移性腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征,观察抗TFE3抗体的表达,评价其在诊断中的应用价值. 方法 收集自2004年1月至2012年12月首都医科大学附属医院收治的8例脑转移性ASPS患者的临床分析,观察临床及影像学特点;应用免疫组织化学及组织化学染色,与10例颅内副神经节瘤对比研究,观察抗TFE3抗体、横纹肌肉瘤标记物(MyoD1)、突触素(Syn)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、S-100蛋白等的表达差异. 结果 8例脑转移性ASPS脑转移性,首次发现原发灶均为30岁以内,其中4例患者原发于下肢;影像学显示单发或多发的肿块影,边界清楚,周围水肿明显,增强扫描有不均匀强化.免疫组织化学方法显示抗TFE3抗体在8例脑转移性ASPS中均为肿瘤细胞核强阳性,MyoD1、Syn、CgA各4例阳性,3例NSE阳性,4例肿瘤细胞中发现抗淀粉酶消化的PAS阳性结晶物质;副神经节瘤10例均表达CgA、Syn,6例支持细胞S-100蛋白阳性. 结论 ASPS男性更易发生脑转移,抗TFE3抗体对ASPS的诊断有重要价值.TFE3抗体、Syn更有助于ASPS与副神经节瘤的鉴别.