溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)以内皮细胞受损继而血小板性血栓形成、微血管性溶血(可找到红细胞碎片)、肾功能损伤为特点.微血栓主要分布于肾脏.HUS属于微血管性疾病.经典的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)包括血栓性血小板减少症(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)和HUS 2种,前者于1924年由Moschcowitz最先报道,微血栓呈全身性分布;后者于1955年由Gasser首先报道.在微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少基础上出现神经系统症状和发热即五联征时称为TTP,否则称为HUS.有学者认为HUS与TTP分别属于TMA的不同发展阶段.HUS成人及小儿均可发病,但主要发生于婴幼儿和儿童.HUS可以由许多种因素诱发:感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键.HUS在病因和发病机制尚无完全明确,重症患儿未得到及时治疗,预后较差.近年来随着对HUS的病因,发病机制有了新的认识,诊治方面也有了很大的提高.