目的 探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocyric lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的主要死因及相关危险因素.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH患儿临床资料,并对其转归进行随访.采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析.结果 本组失访13例.随访成功的90例患儿中,存活32例,死亡58例,病死率为64.4％.其中未进行化疗的36例患儿病死率高达87.8％,其中33例在诊断后2个月内死亡；接受化疗患儿(化疗组)的病死率为44.9％.化疗组8例诊断后早期死亡病例,其中7例发生重症感染；6例发生严重的凝血功能障碍；7例发生脏器功能衰竭.14例晚期死亡病例中,9例患儿在化疗后病情持续不缓解并最终死亡；4倒在停药后出现复发而死亡.单因素分析显示死亡组较存活组惠儿的纤维蛋白原水平更低,而乳酸脱氢酶更高(P1=0.033、P2=0.005,均＜0.05)；Logistics回归分析显示,发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原均为与EBV-HLH患儿死亡相关的危险因素,其死亡危险度分别为3.436、11.09和1.866.结论 儿童EBV-HLH预后差、病死率高.重症感染、凝血功能障碍及脏器功能衰竭是早期死亡主要原因；持续疾病活动及复发为晚期死亡的主要原因.发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原水平为与EBV-HLH死亡相关的危险因素.