目的 提高对以消化道症状为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的认识,以加强早期诊断及治疗.方法 回顾性分析北京儿童医院消化病房2002年1月至2010年12月年收治的4例以消化道症状为首发表现的SLE患儿临床表现、影像学资料、相关实验室检查及治疗结果.结果 (1)男女比为1∶1,学龄期发病率高;(2)血液系统和补体多表现异常；(3)最大特点是消化道和膀胱泌尿系统内脏平滑肌同时受累,特征性表现为肠道炎症性浸润或假性肠梗阻、腹腔积液(浆膜炎),同时伴尿蛋白阳性、肾盂输尿管扩张,内壁粗糙、增厚,且为内脏损害的首发表现,其他系统受累表现轻；(4)自身抗体阳性检出率高；(5)所有患儿对激素及免疫抑制剂反应良好.结论 以消化道症状为首发症状的SLE较少见,因症状不典型多容易漏诊和误诊.因此,以消化道症状起病且为主要表现而就诊患儿,如检查发现同时伴有输尿管扩张、尿蛋白等泌尿系改变者,应高度警惕SLE的可能,应及时行自身抗体、补体检查,以利早期诊治SLE,改善预后.