目的 观察IgA肾病(IgAN)的临床病理特征,探讨肾小管间质损害与小儿IgAN进展的关系.方法 收集2004年1月-2008年12月经本院肾活检确诊为原发性IgAN的165例患儿(男107例,女58例;年龄3～17岁)的临床及病理资料,并进行回顾性分析.结果 本组患儿肾脏受损的组织学特点为均存在肾小球系膜区病变,肾小球毛细血管襻的病变多为节段性分布;急性重症病变为血管襻纤维素样坏死、新月体形成;慢性化病变则为肾小球毛细血管襻瘢痕形成,导致球性硬化.而肾小管间质也有不同程度损害.肾小管间质无损害组占15.2%,肾小管间质轻度损害组占43.6%,中度损害组占33.9%,重度损害组占7.3%.不同肾小管间质损害程度组年龄、病程比较差异均无统计学意义(Pa>0.05).随着肾小管间质损害程度的加重,患儿血压升高,尿蛋白定量增加,血肌酐升高;随着系膜增殖程度及新月体积分的增加,肾小管间质损害程度加重;肾小管间质损害程度与球性硬化呈正相关(r=0.461,P<0.01).结论 随着小管间质损害程度的加重,IgAN进行性加重.肾小管间质损害与蛋白尿、高血压、肾小球系膜增生、球性硬化、新月体形成密切相关.肾小管间质损害是IgAN进展的重要因为之一.