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儿童戈谢病的影像学特点
Imaging features of pediatric Gaucher disease
104
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文献详情
资源类型:
期刊
收录情况:
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-C
◇ 中华系列
文章类型:
作者:
张宁宁[1]
*
;
曾津津[1]
;
机构:
[1]首都医科大学附属北京儿童医院100045
首都医科大学
首都医科大学附属北京儿童医院
出处:
中华医学杂志.2009,89(38):2665-2666.
DOI:
10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2009.38.001
ISSN:
0376-2491
摘要:
戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病,是溶酶体贮积症病(LSD)中最常见的一种.β-葡糖脑苷脂酶(β-GC)蓄积于不同器官的网状内皮细胞内,导致细胞失去原有的功能而产生一系列临床症状.临床上分为3型:Ⅰ型为非神经型(成人型),常于儿童期起病,此型最常见;Ⅱ型为急性神经型(婴儿型),起病急,可导致婴儿夭折;Ⅲ型为亚急性神经型,起病较Ⅱ型缓,Ⅲ型又分为Ⅲa和Ⅲb亚型.
语种:
中文
第一作者:
张宁宁
第一作者机构:
[1]首都医科大学附属北京儿童医院100045
推荐引用方式(GB/T 7714):
张宁宁,曾津津.儿童戈谢病的影像学特点[J].中华医学杂志.2009,89(38):2665-2666.