目的 分析小儿韦格纳肉芽肿病(WG)的临床及实验室特点,以提高对本病的认识.方法 以2002-2006年本院收治的5例小儿WG为研究对象,记录WG患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及治疗转归情况,进行回顾性归纳总结.结果 5例中男3例.女2例;平均年龄11岁;乎均病程6.4个月.1.临床表现:鼻窦炎5例,巩膜炎、腮腺大各1例.咳嗽4例,咯血伴胸闷、呼吸困难1例.关节疼痛、皮疹、腹泻各2例.2.实验室检查:蛋白尿和(或)镜下血尿5例,3例Hb＜110g/L,抗内皮细胞抗体强阳性1例,抗蛋白酶-3抗体阳性4例,类风湿因子阳性3例.血培养:金黄色葡萄球菌生长1例.3.影像学检查:5例鼻窦X线或CT示鼻窦黏膜增厚.胸部X线或CT检查:肺部阴影及结节影4例,胸腔积液、空洞各1例.心脏彩超示冠状动脉内径轻度增宽1例.4.治疗与转归:4例行甲泼尼龙15-30mg/(kg·d)冲击治疗,连用3d后改为泼尼松2mg/(kg·d)口服,并加用环磷酰胺600-800mg/m2,1次/月冲击治疗,用泼尼松足量4周后根据病情逐渐减量.2例随诊8-15个月,病情稳定.结论 小儿WG临床表现为多器官及系统病变,以呼吸道及肾脏受累最多见,与成人相似.激素及环磷酰胺联合治疗可取得一定疗效.