目的 探讨儿童胸膜肺母细胞瘤的误诊原因.方法 将1979年1月至2007年1月临床病理证实的小儿胸膜肺母细胞瘤32例,根据病理切片、免疫组织化学按Dehner分型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型;根据不同分型的X线和CT特点,结合临床表现,分析初诊诊断,总结漏诊原因,并对其存活率进行分析.结果 32例患儿平均年龄(4.0±2.7)岁(3个月～10岁),男女比例为3:2.32例患儿最早出现的症状均为咳嗽,28例伴发热,最终有18例伴呼吸困难.首诊肺囊性病6例,脓气胸、胸膜炎5例,肺炎18例,纵隔肿瘤2例.2例尸检,3例活检,27例手术,术后均化疗.术后随访至2007年7月,平均随访时间(36.5±40.1)个月(1～144个月).13例存活,18例死亡,1例失访.2年存活率35.5%,5年存活率29.0%.从诊断到死亡的时间为1d～26个月.结论 由于小儿肺母细胞瘤临床表现与成人肺母细胞瘤有明显不同,因此是一种极易漏诊的少见恶性肿瘤.提高对该病的认识,早期诊断、完整切除、综合治疗是决定预后的关键.