目的 回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科15年来收治的82例出血型烟雾病(Moyamoya)患者的临床资料,以提高对出血型Moyamoya病的进一步认识.方法 全部患者均经脑血管造影检查确诊为Moyamoya病.根据CT检查及脑血管造影将其分为3组.A组:10例(12%),脑血管造影显示合并有动脉瘤.B组:38例(46%),CT显示为脑内出血(ICH),脑血管造影无动脉瘤.C组:34例(42%),CT显示为脑室出血(IVH),无动脉瘤或ICH.手术治疗49例患者,保守治疗33例.回顾性分析患者的临床及影像学资料并对其恢复情况做随访调查.结果 共随访64例患者,其中手术治疗者42例,保守治疗者22例.疗效优良者46例,良好者9例,1例恢复差,8例死亡.有10例患者在随访期间在初次出血后0.3～8年间发生再出血,再出血率为12%,82例患者中有2例死于初次出血,死亡率为2.4%,6例患者死于再出血,死亡率为60%.结论 出血是Moyamoya患者的重要死亡原因,再出血是出血型Moyamoya病的主要死亡原因. 其预后主要取决于颅内出血部位、出血量和有无再次出血及治疗时机等.