摘要：
目的:研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者经颅磁刺激运动诱发电位(TMS-MEP)改变及与临床的相关性,了解其在ALS诊断和上运动神经元(UMN)损害评价中的作用.方法:对符合1998年修订的E1 Escorial诊断标准的ALS患者40例、单纯下运动神经元(LMN)受累患者8例和健康对照34例进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定.MEP中枢性损害的判断标准为中枢运动传导时间(CMCT)延长、安静状态双侧皮层刺激MEP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出,CMCT侧间差增大为可疑异常.所有ALS患者均用改良的MRC评分判断双侧小指展肌和胫前肌肌力,Ellis反射评分评估UMN受累程度,Norris评分和ALS功能评分量表(ALSFRS)评价疾病的严重程度,并与MEP改变做相关分析.结果:ALS患者小指展肌易化状态、安静状态CMCT、胫前肌易化状态CMCT分别为7.12±2.25、8.69±1.38、13.11±2.06ms,与对照组比较显著延长(对照组相应数值分别为6.26±0.97、8.10±1.22、12.30±1.11ms).ALS患者TMS-MEP中枢性损害的出现率为62.5%,主要表现为CMCT延长和MEP引不出,分别占52.5%(21/40)和40%(16/40),如将CMCT侧间差增大者计入,则总异常率提高到72.5%.单纯LMN受累患者未见MEP中枢性异常.按诊断级别分组后,临床确诊、拟诊、实验室辅助拟诊和可能的ALS的MEP中枢性损害出现率分别为88.9%、81.8%、69.2%和42.9%,单纯CMCT侧间差增大而无其他异常仅见于辅助拟诊或可能的ALS患者.CMCT与相应靶肌肌力无关(P＞0.05),与相应肢体的Ellis评分显著正相关(r=0.272～0.391,P＜0.05),与Norris评分和ALSFRS显著负相关(r分别为-0.418～-0.426和-0.352～0.429,P＜0.05).结论:对于ALS的早期诊断,TMS-MEP的敏感性欠高,但对于辅助拟诊或可能的ALS,MEP中枢性异常有助于UMN受累的确立.单纯CMCT侧间差增大可能发生于早期患者,有助于发现轻度或亚临床UMN病损.CMCT变化与UMN损害程度相一致,是UMN受累的客观评价指标,且在一定程度上反映患者肢体功能状态和疾病严重程度,但其能否用于病情监测,仍需进一步随访研究.
