目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤的临床特点、影像学特征、综合治疗方法及对预后影响.方法 对2003年7月至2005年3月手术治疗的6例幕上原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析.所有患者手术前均行CT和(或)MRI影像检查,患者均在显微镜下全切或次全切除肿瘤,手术中应用神经导航或B超定位指导肿瘤切除.用常规HE染色和免疫组织化学染色进行病理学诊断.手术后辅助放射疗法和(或)化学疗法.手术后患者随访6个月到2年.结果 患者年龄4～33岁,平均16.8岁,男∶女为1∶1.主要临床表现为头痛、呕吐,发病时间约10余天至2个月,肿瘤为实性或以实性为主,CT平扫肿瘤质地多不均匀,MRI平扫为长T1长T2信号,肿瘤周围水肿不明显.增强扫描肿瘤强化明显.术中可见肿瘤多呈浸润性生长,但边界较清楚,易与邻近脑组织分离.无手术中死亡.术后随访有3例死亡,其存活期分别为7个月、18个月和20个月.有3例患者尚生存,随访期分别为16个月、12个月和6个月.结论 幕上原始神经外胚层肿瘤好发于小儿中枢神经系统,病程短,主要为高颅压症状;影像学特点为实性或囊实性,强化增强明显,肿瘤周围水肿较轻微.治疗方法以手术全切除为主,术中应用神经导航或超声定位可更加有效切除肿瘤,保护脑组织;术后放疗和化疗可以提高预后.