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肠神经元发育不良症的诊断和治疗

Diagnosis and Treatment of Intestinal Neuronal Dysplasia

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收录情况: ◇ 北大核心 ◇ 中华系列

机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院外科北京100045
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关键词: 肠神经元发育不良症 巨结肠 先天性 病因学

摘要:
目的探讨局限型及播散型肠神经元发育不良症(IND)的病因、临床特点及病理变化.方法通过总结临床病例的病史、病理及预后,对6例局限型及播散型IND进行回顾性分析研究.结果IND患儿以腹胀便秘为主要症状,临床难以确诊,最终须以病理结果作为诊断依据.本组均行剖腹手术,局限型4例,将病变肠管切除吻合,术后痊愈;播散型2例,仅作肠造瘘术,术后均因营养不良死亡.结论IND可为先天或后天因素引起,目前多认为与肠壁缺血炎症有关.局限型均发生在结肠,手术预后良好;播散型则可侵犯全消化道,其预后不良.

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第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院外科北京100045
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