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风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征

A severe complication of rheumatic disorders——macrophage activation syndrome

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收录情况: ◇ 北大核心 ◇ 中华系列

机构: [1]100045首都医科大学附属北京儿童医院内科
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摘要:
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SOJIA).临床表现主要以发热、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征[1].实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高,骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.MAS可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高,是风湿科及ICU 遇到的急重症之一.上世纪90年代之后国外较广泛认识到MAS,国内对该病的认识则更少.

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第一作者机构: [1]100045首都医科大学附属北京儿童医院内科
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