目的探讨颅内高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-germinomatous malignant germ cell tumors,NGMGCTs)的临床特点、治疗和预后.方法回顾性分析了19例高度恶性NGMGCTs患者的临床特点、血清肿瘤标记物监测、治疗方法以及预后.其中胚胎癌2例,卵黄囊瘤4例,绒毛膜上皮癌7例,混合性生殖细胞肿瘤6例.有7例术前肿瘤标记物监测均异常,所有患者均行手术切除肿瘤,全切除7例,近全切除10例,大部分切除2例.所有患者均行放疗,有11例行术后化疗.结果共随访到17例患者,平均随访3.5年,1年生存率为29.4%,3年生存率为5.9%.其中卵黄囊瘤1年生存率为25.0%;混合性生殖细胞肿瘤3年生存率为20.0%,胚胎癌和绒毛膜上皮癌患者皆于1年内死亡.结论高度恶性NGMGCTs预后很差.根据临床表现、影像学资料和肿瘤标记物甲胎蛋白(AFP)和(或)β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)增高,多数患者在术前可确诊为高度恶性NGMGCTs.治疗应先采用化疗后放疗,对治疗后肿瘤标记物水平降至正常而影像学上肿瘤仍未完全消失者,可考虑手术切除,术后再行化疗和(或)放疗.治疗结束后注意随诊,如肿瘤标记物再次升高,经影像学证实肿瘤复发,可再行化疗和手术治疗.这样会延长高度恶性NGMGCTs患者的生存期.