目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的最佳外科治疗方法.方法对2001年1月至2004年6月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA-IVS患儿进行回顾性研究.患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2～10 kg,平均(6.67±1.86)kg.合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例.手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室-肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8例;Glenn手术1例;Fontan手术1例.结果术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭.8例获得随访,时间1月至3年,平均为13月.8例患儿经皮氧饱和度均大于0.90.肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例.结论 PA-IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系.