目的　根据病理结果 ,探讨小儿先天性食管狭窄的早期诊断和改良的治疗方案。方法　回顾性分析 1 980～ 2 0 0 0年 4 2例先天性食管狭窄病例的呕吐发生年龄、频率 ,对营养、发育的影响 ,诊断治疗方法及病理所见 ,术后正常进食时间 ,远期营养恢复。结果　经食管镜、消化道造影、手术病理证实 ,气管软骨异位 2 6例 ,肌层肥厚 1 1例 ,膜式狭窄 3例 ,异位胃黏膜 2例。 4 2例中 1 1例先行扩张治疗者仅 1例膜式狭窄扩张成功 ;4 1例手术治疗 ,1 0例端端吻合 ,1 2例食管胃吻合 ,1 9例纵切横缝。 9例术后扩张。扩张 3个月以上者占 5 5 6 %。膜式狭窄、气管软骨异位术后见效快 ,大多无需扩张。肌层肥厚多数需术后扩张 ,但随访 4～ 1 0年效果良好。术后病程 1个月即恢复正常进食者达 78 6 %,6个月 9 5 %,1年始恢复者为 1 1 9%。结论　注意添加辅食时频繁呕吐影响营养、发育者 ,可早发现本病 ;食管镜、消化道造影是诊断依据。膜式狭窄、气管软骨异位 ,纵切横缝效果好。肌层肥厚行狭窄段切除端端吻合是基本治疗方法 ;术后 1个月扩张疗效满意。