目的探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点.方法手术及病理诊断11例.肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色,抗体选用神经元特异性烯醇化酶(NSE)、α-1抗胰蛋白酶(α-1AT)、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、胰岛素.结果 11例患儿中,男1例,女10例,年龄9～14岁,平均年龄 11.1岁.该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的 33.3%.多以腹痛、腹块为首发症状,肿瘤多位于胰头,瘤体较大,平均直径 8.7cm.6例行肿瘤切除术,2例行远端胰腺切除术,3例行胰十二指肠切除术.11例患儿生存至今,随访1～15年.镜下观察:11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征.免疫组化:α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100%,神经元特异性烯醇化酶 66.7%、S- 10028.6%,PAS染色均呈阳性.结论胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位,多发生于女孩,具有良性临床病程,手术治愈率高,预后良好.胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议,有待进一步研究.