背景与目的:表皮样囊肿(EC)是起源于异位的胚胎上皮细胞,约占颅内肿瘤的0.2%～1.8%,发生在小脑蚓部的极为少见.本文通过对1例罕见的发生在小脑蚓部的表皮样囊肿手术所见及其术后病理特征分析,进一步探讨颅内表皮样囊肿的临床表现、影像学特点及治疗方式.方法与结果:术前常规行头颅CT及核磁共振检查,T1加权像显示小脑蚓部球状异常高信号影,T2加权像异常高信号影,大小约4.8cm×4.6cm×4cm,信号不均,其内可见点状、线状及环状长T1异常信号(类似血管流空影)无明显增强.不同于典型的表皮样囊肿在T1加权像为异常低信号影,T2加权像异常高信号影的特征性表现.于全麻下行后正中枕下入路占位显微切除术,术中发现小脑蚓部皮质下4mm深处有明显的囊性占位,囊壁透明,囊内见粪汁样黄色液体及白色线形体似蠕虫样物2条,1条长约3cm,直径约1.0mm,一端成结,另1条长2.0cm,另取出毛发3根,0.5cm～1.5cm长.大结节者位于右侧小脑半球囊壁处,与周围脑组织粘连紧密,显微分离,完整切除囊壁.术后核磁共振检查示肿瘤全切除,病理检查结果示表皮样囊肿.结论:颅内表皮样囊肿表现多样,影象学特征复杂,有时术前诊断困难.手术应强调全切除囊壁及内容物,预后良好.