目的　了解先天性巨结肠症 (HD)肠壁内神经节细胞与肠间质细胞 (ICCs)分布的关系 ,以进一步研究HD的发病机制。方法　采用兔抗人多克隆c kit抗体 ,通过免疫组化SABC法观察了5 8例HD患儿及 12例正常儿结、直肠壁内c kit+ ICCs的分布情况。患儿年龄 3个月～ 10岁。男 4 6例 ,女 12例。短段型HD 7例 ,常见型 30例 ,长段型 16例 ,全结肠型 5例。结果　对照组肠肌层内及肌间神经节周围分布有中等量至大量的c kit+ ICCs ,并连接成网络状结构 ,而在肌间神经节和粘膜下神经节内均无c kit免疫反应性表达。在HD有神经节细胞段肠壁内c kit+ ICCs的数目和分布与正常对照组无显著差异 (P >0 .0 5 )。而在HD无神经节细胞段肠壁肌层及肌间神经节周围c kit+ICCs的数目明显减少甚至消失 ,与HD有神经节细胞段及正常对照组相比 ,差异有显著性意义 (P <0 .0 1)。结论　c kit+ ICCs的异常分布可能与HD肠动力障碍的发生机制有关。