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[1]北京天坛医院神经内科
重点科室
诊疗科室
神经病学中心
神经病学中心
首都医科大学附属天坛医院
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摘要:
1982年Lewis描述了一种慢性、不对称,主要累及前臂的感觉运动周围神经病,Roth G于1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病(MMN),此类病又称Lewis-Summer综合征。其具有慢性进行性,多不对称累及肢体远端;运动传导阻滞或部分阻滞,肌力减弱而感觉正常,病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1 临床表现 MMN好发于20~75岁,据Alan Pestronk[1]统计约60%的患者发病年龄不超过45岁;男女比例2:1;隐袭起病,病程缓慢进展,常超过2个月,甚至可达20年以上;多以一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发,并呈进行性、非对称性肢体远端无力,常伴肌萎缩,肌萎缩与肌无力不平行,肢体运动功能障碍为其突出表现,上、下肢均可受累,上肢多于下肢,远端重于近端,其中约80%首先出现于手部远端。极少部分有感觉障碍,并且以主观麻木感为主,多无客观体征。多数患者正中神经与尺神经支配区受累,约1/3患者表现桡神经支配腕、指伸肌受累。受累肢体腱反射减弱或消失,亦有活跃者[2]。
第一作者:
第一作者机构:
[1]北京天坛医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714):
李伟,张在强,龙洁.多灶性运动神经病的研究进展[J].临床神经病学杂志.2001,14(2):126-127.