先天性肺动静脉瘘是1种较少见的先天性肺内血管畸形，临床上常易误诊。在我院收治的肺部疾病患者中，仅发现2例，现报告如下。 病例1，女性，52岁，既往有脑栓塞病史，平时常感劳累后气短、喘息，常有鼻出血发生。本次因体检发现右下肺阴影于1996年10月收入院。入院后查体发现鼻、口腔黏膜和舌多发毛细血管瘤。肺通气功能正常，血气分析示血氧饱和度0.88，胸部CT示右下肺圆形阴影，边界光滑，并有血管与肺门相连，CT值25 Hu。心电图示右室肥厚、心电轴右偏。未做血管造影。手术探查见右下肺囊性肿物34 mm×40 mm×35 mm大小，囊壁较薄，无搏动，穿刺抽出血液，仔细解剖发现有4支肺动脉与其相连，肿物近心端直接汇入右下肺静脉。诊断为肺动静脉瘘，行右下肺切除术。术后随访3月，活动后劳累、气短及喘息症状大为改善。