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36例儿童肝豆状核变性并肾损害的临床分析

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收录情况: ◇ 北大核心 ◇ 中华系列

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机构: [1]首都医科大学附属北京儿童医院内科 [2]首都医科大学附属北京儿童医院内科 100045北京
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摘要:
<正> 为了解儿童肝豆状核变性(HLD)并肾损害的临床特点,以达早期诊断,我们对我院36例HLD并肾损害的患儿临床资料进行了分析,现报导如下: 资料和方法我们收集了1993~1996年期间住院的68例HLD患儿中有肾损害的36例患儿资料。患儿年龄范围是7~14岁,平均10.1岁,其中男19例,女17例。全部患儿进行了尿常规、肝肾功能,腹部B超及眼裂隙灯检查;部分患儿测定了血清铜兰蛋白。血清铜氧化酶、血气及尿氨基酸测定。对以急性肾炎收入院的5例患儿作了ASO、补体、血沉、循环免疫复合物测定。结果本组HLD并有肾损害的患儿约占52%。肾损害的86.1%是发生在肝脏和神经系统受损之后,其中38.9%是在肝脏病变后4个月内,16.7%是在神经系统受损后4个月~8个月内,13.9%(5例)以肾脏

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