摘要:
1960~1992年北京儿童医院病理诊断左心发育不良综合征14例,其中9例作临床分析.男7例,女2例,均为足月儿,发病日龄在11天以内(<3天者6例),以哭后或吃奶后突然气急,面色发青而入院.入院时有重度循环衰竭者6例,有心脏杂音8例,肺有罗音及肝大者8例.X线胸片示心脏明显扩大伴肺血增多,心电图示右房室肥大及T波改变.入院3天内死亡8例,10天1例,均死于心源性休克.心脏B超诊断2例,9例病理均有左心室发育不良伴有主动脉瓣和(或)二尖瓣闭锁或狭窄.本文讨论了诊断及心脏移植可获成功,为优生目的,若宫内诊断者建议终止妊娠.