本文报告了用硫酸锌治疗肝豆状核变性患者３８例。观察表明：硫酸锌既能阻止铜在肠道的吸收，也能清除沉积于组织中的铜，治疗肝豆状核变性，临床疗效肯定，副作用小。标本来自非遗传代谢病的门诊病人ｎ＝２７＊与对照组比较，经ｔ检验，Ｐ＜０．００５（三）头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查：３６例头颅ＣＴ扫描中３２例异常，主要为双侧豆状核、五脑部位对称低密度及脑沟增宽、脑室扩大等脑萎缩表现。１６例ＭＲＩ除１例正常外，其余均有异常，除具有ＣＴ所示部位的异常外，尚可发现脑干、小脑及大脑皮层的异常信号。（四）肝脾Ｂ超：３７例中有２５例提示肝脏弥漫性病变，脾大２３例。１例肝脏ＣＴ提示结节样肝硬化。三、讨论（一）由于肝豆状核变性主要是铜代谢障碍而引致铜沉积于肝脑肾等重要脏器而引起相应的临床症状。因此，驱除体内沉积的过量铜和阻止铜的吸收是药物治疗的主要环节。自从１９５６年Ｗａｌｓｈｅ创用青霉胺以来，国内外一直认为青霉胺是排铜效果最好，疗效肯定的首选药物。但是ＨＬＤ患者需终身服药，长期应用青霉胺的主要问题是其副作用，约有１０～３０％的患者不能耐受此药，［５，６］并且，近年来，青霉胺药源紧缺，常不能及时供应，也给治疗带来不便。Ｓｃｈｏｕｍｉｎｋ于１９６１?