摘要：
<正> 遗传性进行性肾炎,又名Alport’s综合征。其临床特点为持续性血尿,神经性耳聋和进行性肾功能衰竭(下称肾衰)。本病于19世纪末国外文献早有报导。1902年由Guthrie首先提出遗传性肾疾病的名称,1927年Alport’s随访了Guthrie组病人的家系,发现部分病人除肾脏损害外尚有神经性耳聋。既往曾把不伴耳聋者称Guthrie病,伴耳聋者称Alport’s综合征,这是毫无意义的,因为两者可以在同一家庭中出现。近年来,本病在世界各地均有报导,据不完全统计,截止80年国外文献已有近百个家系报告,国内北京医学院附属一院内科报导11家系和儿科16家系综合报告,北京儿童医院近年共收治10个家系。
