摘要：
目的 总结并分析孤立性心肌致密化不全(NVM)成人患者的临床特征及预后.方法 收集首都医科大学附属北京安贞医院病案系统中2007年12月至2017年12月确诊的57例孤立性NVM成人患者的临床资料进行回顾性分析.随访患者预后,并将其分为发生不良事件组及无不良事件组,比较2组临床特征及超声心动图指标.结果 57例患者中男性46例(80.7％),入院年龄为(42±16)岁,纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级Ⅲ/Ⅳ级27例(47.4％),合并心律失常31例(54.4％),以室性心律失常(19例,33.3％)最多见,合并血栓事件8例(14.0％).53例(93.0％)患者左心室舒张末期内径增大,39例(68.4％)入院时左心室射血分数＜50％;合并二尖瓣中重度反流30例(52.6％);29例(50.9％)非致密心肌累及乳头肌水平.本研究随访时间为4(0,9)年,失访5例(8.8％);11例患者发生不良事件(5例死亡,1例心脏移植术,1例心律转复除颤器植入术,4例起搏器植入术),不良事件发生率为21.2％.发生不良事件组(11例)合并心律失常、左心室舒张末期内径＞ 70 mm、右心室增大、右心房增大、中-大量心包积液比例均高于无不良事件组(41例),差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 孤立性NVM成人患者预后较差,男性居多,合并心律失常多见,血栓事件发生率较低.入院时左心室舒张末期内径增大、左心室射血分数减低、二尖瓣中重度反流及非致密心肌累及乳头肌水平常见,且患者合并心律失常、左心室舒张末期内径＞ 70 mm、右心增大、中-大量心包积液时预后不佳.
