摘要：
原发性心脏粘液性纤维肉瘤临床罕见、恶性程度很高早期诊断非常困难,现报道1例.患者,女性,65岁,因"咳嗽、喘憋4d"入我院呼吸内科.入院查体:T:36. 0℃, P:90 次/min, R:20 次/min, BP:120/80 mmHg(1 mmHg=0. 133kPa)右胸叩诊呈浊音,右肺呼吸音低,左肺散在湿啰音,心脏未闻及病理性杂音,双下肢凹陷性水肿. 实验室化验显示肝、肾功能正常;心电图示窦性心动过速;胸部CT示双肺纹理增粗,右肺下叶局限性肺不张,双侧胸腔积液影. 予抗感染、祛痰、胸腔闭式引流等治疗,症状无改善;超声心动图检查示左心房内占位病变,大小约52mm ×34mm,二尖瓣瓣口梗阻(图1);冠状动脉造影术后突发急性左心衰,故决定急诊手术,端坐位气管插管,全麻低温体外循环下行左心房占位切除术. 术中见:左心房明显增大,左心房内可见肿瘤约50mm × 35mm,蒂短,基底部宽约1. 5cm,附于左心房后壁,二尖瓣未受侵. 沿肿瘤基底部周边约1cm切除肿瘤及部分左心房壁心肌,自体心包补片修补左心房壁. 观察发现样本软、松脆,并且有表面凹凸不平的果冻状外观. 病理诊断为粘液纤维肉瘤(图2～3);免疫组化示:IHC,CD31-,CD34-,S-100-,SMA+,Desmin+,CD99-,Vimentin+++,EMA-,BCL-2-,Ki6720％. 术后询问病史,患者入院前3个月曾接受超声心动图并未见异常,无心脏肿瘤家族史. 术后随访3个月患者生活质量好,复查超声心动图并未见肿瘤复发表现.
