肾球旁细胞瘤 (juxtaglomerular cell tumor, JGCT) 又称肾素瘤, 是肾脏内分泌肿瘤.1967年由Robertson等报道了第1例, 首次将该病描述为一种肾小球旁器的特殊血管平滑肌细胞瘤.尔后Kihara等报道了第2例, 因此人们又称Robertson-Kihara综合征.本病是肾脏内分泌肿瘤, 能自主分泌大量的肾素, 导致血管紧张素Ⅱ生成过多和大量醛固酮分泌, 使患者表现重度、依赖血管紧张素转换酶抑制剂 (angiotensin converting enzyme inhibitors, ACEI) 或血管紧张素受体拮抗剂 (angiotensin receptor blockers, ARB) 在内的多种降压药物才能控制的高血压, 伴严重的低血钾及其产生的系列症状, 短时间内出现严重靶器官损害和心血管病的发生.该病报道已有50年, 但一直被认为是罕见或少见疾病, 绝大多数以个案形式原始报道, 我国能检索的患者仅百余例, 也没有发现近来报道有增加的趋势.