目的:分析原发性肺平滑肌肉瘤的临床特征,提高医生对原发性平滑肌肉瘤的认识.方法:回顾性分析2例原发性平滑肌肉瘤患者的临床特征,并结合文献进行复习.以“原发性,肺平滑肌肉瘤”及“primary,pulmonary leiomyosarcoma”为关键词检索1980年1月至2017年7月万方数据库、中国知网及PubMed数据库的相关文献,共获得文献57篇,其中中文37篇,英文20篇.结果:病例1:患者,男性,76岁,因“气短3个月,咳嗽、咳痰1个月”就诊.临床症状为气短、咳嗽、咳痰.胸部CT示右肺上叶占位,纵隔淋巴结增大.支气管镜检查见主气道中段至隆突、右主支气管外压性狭窄,狭窄处活检病理未见肿瘤细胞.CT引导下经皮肺穿刺活检病理诊断为平滑肌肉瘤.行气管、支气管金属支架植入,姑息治疗,术后1个月死亡.病例2:患者,男性,57岁,因“咳嗽、咳痰伴气短1个月余,发热1周”就诊.临床症状为咳嗽、咳痰、气短、发热.胸部CT平扫示右肺下叶不张.支气管镜检查示右中间干肿物,活检病理未见肿瘤细胞.行右肺中下叶切除术,病理诊断为平滑肌肉瘤.术后9个月未发现复发及转移病灶.文献检索报道了75例肺内型及腔内型原发性肺平滑肌肉瘤,其中临床资料完整的23例,男性12例,女性11例,年龄18～80岁;资料不全的52例,其中预后不明的49例,未描述年龄、性别的3例.结论:原发性肺平滑肌肉瘤少见,临床表现缺乏特异性,该病易漏诊或误诊,依靠病理活检确诊,手术治疗是目前最有效的治疗方法.