目的:探讨以单纯升主动脉扩张为主要表现的大动脉炎的病例特点,旨在提高对该病的早期识别.方法:对1例以单纯升主动脉扩张为主要表现,而无其他动脉及其分支狭窄闭塞的大动脉炎患者,进行病例分析并文献复习.结果:患者以“发热、咳嗽、胸背疼痛”入我院呼吸与危重症医学科,经除外感染性疾病,并完善相关动脉血管检查发现:升主动脉增宽,降主动脉近段、右侧无名动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉近段管壁增厚水肿,考虑“多发性大动脉炎”转入风湿免疫科给与口服激素免疫抑制剂治疗,症状改善.3个月后电话随诊,病情稳定未进展.经文献检索国外类似报道5例,复习文献发现:计算机断层扫描血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、血管多普勒检查和正电子发射计算机断层/计算机断层扫描(PET/CT)可用于早期诊断及炎症活动的评估,术前及术后的免疫抑制治疗是手术成功的关键.结论:单纯以升主动脉扩张为首发表现,而无其他血管狭窄闭塞的TA病例临床少见.疾病多处于早期,且伴有血管炎性活动;大血管检查发现早期管壁的炎症水肿、增厚是管腔狭窄出现前做出诊断大动脉炎的最重要依据,应仔细甄别,以免漏诊.规范的激素及免疫抑制治疗是改善预后的关键因素.